役員ブログ・啓発活動

役員ブログ

「日本ゴーシェ病の会」役員の、役員活動、心境などを綴っているブログです。


啓発活動

※題名をクリックすると記事に移動します

ゴーシェ病の日 トートバック

いつも日本ゴーシェ病の会にご賛同いただきありがとうございます。

この度、2017年啓発アイテムとして ”ゴーシェの日トートバック” を作成しました。

1000円以上の寄付をしていただいた方にお送りさせていただきます。

寄付は問い合わせフォームのご利用をお願いいたします。

一人でも多くの方にゴーシェ病を知っていただくためにご協力のほど願いいたします。

 

※トートバックのデザインは2種類用意しております。

 Aタイプ・Bタイプどちらかお好きな方をお選びください。

※送料はかかりません。

タイプ

タイプ



◎寄付金の振込先

 

≪ゆうちょ銀行≫           ≪ゆうちょ銀行以外の金融機関≫

振込先:ゆうちょ銀行(普通)        金融機関番号:9900

口座名:ニホンゴーシェビョウノカイ          店番    :038

記号 :10390               店名    :ゼロサンハチ

番号 :34385611             口座番号  :3438561

 

 


難病患者の教科書

難病患者の教科書  ※ 2016年 5月版 

日本ブレインウェア Function5出版部 

著者 難病患者のライフサポーター 浅川 透

 

医療、福祉、就労など、難病患者をサポートする各分野の専門家に取材してまとめられています。

患者側が誤解しがちな部分を解消するような内容も書かれているので、多くの患者さんに役立つと思われます。

 

 

詳細・ご購入は公式ホームページからお願いいたします。

 

↓公式ホームページ

「難病患者の教科書」

 

 


10月1日は世界ゴーシェ病の日

10月1日は世界ゴーシェ病の日です。
 
当会は世界ゴーシェ病の日にむけて啓発用Tシャツを作成し、ムービー「10月1日は世界ゴーシェ病の日」をYouTubeに掲載しました。
 
元気カラーのTシャツを着た子供たち、患者さん、家族、医師、看護師、製薬会社のみなさんの笑顔がこれからのゴーシェ病の未来を明るく照らします。



366日記念日事典

 

2016年8月

『366日記念日事典』(日本記念日協会)が出版されました。

5月4日:ゴーシェ病の日も掲載されています。

是非、ご覧ください。

 

 

 366日記念日事典

 https://7net.omni7.jp/detail/1106678793

 

 日本記念日協会

 http://www.kinenbi.gr.jp/


ゴーシェ病Up Date

昨年11月、皆さんにご協力いただいたアンケートを元に日本ゴーシェ病の会が執筆協力しました原稿が、診断と治療社「ゴーシェupdate」に掲載されました。

 

ゴーシェ病の仕組みや歴史から、最新の治療法まで、今知りたいゴーシェ病のすべてがここに!

 

診断と治療社「ゴーシェ病Up Date」

平成28年8月1日発売  5200円+税 

 

診断と治療社のホームページはこちら

   ↓

株式会社診断と治療社

 

※ご購入をお考えの会員様はこちらへ!!

 

 



難病「ライソゾーム病」とは?~毎日新聞社~

 

 

難病「ライソゾーム病」とは?

~2016.7.20毎日新聞社朝刊~

 

2016年7月20日、当会顧問医の井田先生とライソゾーム病についての記事が毎日新聞社で掲載されました。

 

ゴーシェ病患者会としてホームページの紹介もしていただきました。

(※主なライソゾーム病患者会の表)


ゴーシェ病の啓発チラシ~産経新聞社~

2016年5月2日、

産経新聞に当会の啓発活動を取り上げていただきました。

 

(記事下の赤枠部分)

 

ゴーシェ病の啓発チラシ

乳児期から発症する希少難病のゴーシェ病を知り、早期診断につなげてほしいと、患者と家族でつくる「日本ゴーシェ病の会」が啓発チラシを作製し、会のホームページに掲載した。

ゴーシェ病は体内で必要な酵素が働かないため、肝臓が腫れたり、骨折や神経障害などが起きたりする。点滴で酵素を補う治療法があるが、患者が国内に約150人と少なく医療関係者にもあまり知られていないため、診断が遅れることも珍しくないという。

チラシは病気の特徴を説明し、早期診断の大切さを強調。会は47都道府県の保健部局の担当者にチラシを送り、知識の普及へ協力を求めた。

 

 


在宅生活1年目を振り返って~『がんばれ!』156号~

『がんばれ!』156号に、ゴーシェ病Ⅱ型奏多くんの記事が掲載されました。

難病のこども支援全国ネットワーク様と奏多くん、奏多くんのご家族に感謝しています。

 

タイトル:在宅生活1年目を振り返って

 

呼吸器をつけた2歳の息子と共に生活するようになり1年になります。ゴーシェ病と診断された息子は、NICUでの1年7か月の入院を経て在宅に移行しました。日常的に吸引、CVカテーテル管理、経管栄養、排泄補助等のケアが必要です。

  2週に1度酵素補充療法のために通院し、通院のない週は往診医(隣の市の総合病院で外来・病棟業務に従事する合間の往診)の診察や予防接種等を受けます。

  また、週6日は訪問看護師さんと一緒に清拭をします。

 

 この1年は慣れない24時間看護にあたふたしたり、入退院を繰り返したり、とにかく精一杯、本当にあっという間でした。

  その中で特に困ったことは、息子の体調不良時に症状が出にくいため受診の判断が遅れてしまうことです。酸素化不良等緊急のときは迷わず病院へ、ということになりますが、バイタルの変化があまりなく私一人が何だかおかしいと感じる程度のときは、訪問看護師さんや病院に相談の上、家で様子見となります。病院側は『どうしても気になるなら連れてきて』と言ってくれるのですが、移動にかかる本人の負担が大きいため、もし異常が見つからず無駄足になるとかわいそうだとなかなか踏み切れません。悩みに悩み、病院へ連れて行くと血液検査の結果重度の敗血症を起こしていたことがありました。もし自宅で採血することができれば、1人で悩まず済み、息子を少しでも早く病院へ連れて行くことができるのにと思いました。

 

 次に困ったのは毎日のケアに追われ息子との遊びになかなか手が回らないことです。県下には通所困難な患児のための訪問保育の制度はないのですが、SWさんに紹介してもらった子育て支援コーディネーターをしている保育士さんに相談したところ、ボランティアで月に1度1時間程度訪問保育をしてもらえることになりました。息子は表情や動きで感情を表現するのが苦手ですが、遊びの最中に息子の分泌物が増えた(持続吸引器の音が大きくなるのでわかる)のを見て、子ども達が笑うタイミングで反応しているよと教えてくださり、とても感動しました。また、私自身も息子と一緒に遊び笑うことで、子育てをしているのだという実感を持つことが出来ました。在宅生活がより楽しく豊かなものになるよう、訪問保育の制度化に期待したいです。

  た、県下では小児の在宅をテーマにした講演等がほとんど開催されません。都市部では興味深いものが色々と開催されていますが、県外まで出かけるのは難しいので、今後もし都市部で開催される講演等にオンラインで参加できるようになれば情報を得やすくなり、つながりも広がるのではと思いました。

  今後の課題は、持続可能な在宅生活へのシフトです。短くても太い人生をと在宅を決意し、がむしゃらに頑張ってきました。しかし大変嬉しいことに息子は予想を超え毎日成長してくれています。今のがむしゃらなペースで自分自身が倒れてしまわないよう、県下で昨年秋に始まった乳幼児レスパイト制度を利用するとともに更なる制度の拡充をお願いしたいです。

 

最後に、まだまだ制度的な課題が多い中で、本当に多くの方が知恵を絞り工夫をし、私たち家族を支えてくださっていることに感謝の気持ちでいっぱいです。

  また、同じ境遇の先輩たちにどれほど助けていただいたかわかりません。なかなか直接会うことはできませんが、皆さんの言葉や思いやり、存在に大きな力をもらっています。これからもよろしくお願いします!

 


重度の子に居場所を~共同通信社~

ゴーシェ病Ⅲ型の唯ちゃんが載りました。

共同通信社と唯ちゃん、唯ちゃんのご家族に感謝しています。

重病の子、居場所広がれ 家族に休息、宿泊も 東京・大阪で4月開所

 重い病気で自宅療養する子どもと家族のための施設が4月、東京と大阪で相次ぎ開所する。短期で宿泊でき、遊びも可能な居場所。自宅で24時間介護をする家族にとって、休息や交流の機会にもなる。ただこうした施設は全国的にまだ整備が進んでおらず、運営には課題も残る。


 「第2のわが家を目指す。ほかの子やボランティアと過ごし、笑いが生まれるよう支えたい」
 国立成育医療研究センター(東京都世田谷区)の賀藤均(かとう・ひとし)病院長(59)は、敷地内で4月オープンさせる「もみじの家」の狙いを語る。


 定員は3人程度から始め、徐々に11人へ増やす。看護師が常駐し、1回7日間まで泊まれる。当初の利用は世田谷区在住で、センターを定期受診している子どもに限るが、間もなく地域制限は外し、約1年後には定期受診の条件もなくす予定だ。
 1日の利用料は所得に応じ無料~約3千円。ほかに光熱水費や食費を実費負担する。家族で一緒に泊まることもでき、料理をする台所や、音楽室など遊びのスペースも用意。将来はホスピスのように、緩和ケアやみとりも可能としたい考えだ。
 もみじの家を建てた背景には、医療の進歩で昔は助からなかった重い病気やけがの子どもでも、救命が可能になったことがある。その分、自宅で介護する家族は増えた。センターの推計では、在宅で人工呼吸器をつけるなど医療ケアが必要な子どもは全国に約1万~1万3千人。支援を手厚くする必要があった。
 大阪市鶴見区では4月、寄付で建てた「TSURUMI こどもホスピス」が開所する。重い病気の子ども向けに宿泊や遊びの場を提供する予定で、5部屋を備える。
 もみじの家のような医療型短期入所施設は全国47都道府県に382カ所(昨年4月時点)。地域差があり9県では3カ所以下だ。中には医療機関の空きベッドを活用するため、通常の患者がいれば受け入れないケースもあり、充実した体
制はとれていない。「施設が近くにない」「医療的ケアに対応してもらえない」として利用しない家族もいる。

 


●連日の「24時間看護師」 休息は介護の活力に

「ほぼ24時間365日、看護師の仕事を家でやっていると思ってもらえれば」。
東京都墨田区の小野寺綾(おのでら・あや)さん(42)は長女を家で見守る生活
をこう表現する。


 長女の唯(ゆい)さん(15)は1歳で難病「ゴーシェ病」と診断。体の中で必要な酵素が働かず、臓器が腫れ、のみ込みに障害が出た。3歳の時、喉を詰まらせ心肺停止となり、一命は取り留めたが、以来寝たきりに。
 唯さんの体内の酸素量を知らせるモニターの数値が悪化すれば、綾さんが鼻から送る酸素の濃度を調整し、気道を確保。たんが詰まらないよう吸引し、2~3時間おきに寝返りをさせる。1日5回、胃ろうを通じ薬を入れる。睡眠は細切れで、寝ても唯さんの体調が気になり熟睡はできない。常に睡眠不足だという。
 綾さんは約3カ月に1度、唯さんを医療機関に5日間程度預け休息を取る。綾さんはこの短期入所が「体にも心にも大事で、介護の活力になる。もっと施設が増えてほしい」と話す。現状は少ない枠に予約が殺到するなど十分な定員ではない。
 施設は資金面の課題も抱える。東京都世田谷区のもみじの家では、8億円弱の施設整備費は寄付で賄えた。だが今後の運営にも人件費などで年1億7千万円が必要。短期入所に対する自治体などからの支払いだけでは赤字で、6500万円を寄付で補う必要がある。
 大阪市鶴見区の「TSURUMI こどもホスピス」は年間の運営費5千万円を寄付に頼る。運営する社団法人「こどものホスピスプロジェクト」の高場秀樹(たかば・ひでき)理事長(48)は「2年分の運営費は確保できた。3年目以降のめどを立てることが当面の課題だ」としている。


ゴーシェ病の日 ~2016年啓発チラシ~

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ゴーシェの日チラシ 裏.pdf
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